La familia que no podía dormir: Un misterio médico. Por D. T. Max. Traducción de María Luisa Rodríguez Tapia. Libros del KO, S.L.L., 26 de marzo de 2018. 380 páginas.
En noviembre de 1795 un doctor veneciano moría tras más de un año de sufrimiento de lo que los registros de la parroquia definen como un defecto en el saco que rodea el corazón. Pero la descripción de sus síntomas incluye la imposibilidad de dormir en las fases finales de su enfermedad.
Más de dos siglos después algunos de sus descendientes –no está claro porque unos desarrollan la enfermedad y otros no– siguen muriendo por la misma causa. Pero hoy al menos sabemos que no es por un defecto en el saco que rodea el corazón sino por una enfermedad denominada insomnio familiar fatal (o letal) que afecta especialmente la región del tálamo.
La enfermedad sigue sin cura y tampoco tiene ningún tratamiento especialmente efectivo para paliar los síntomas. Pero al menos ahora sabemos qué la causa, lo que da un cierto atisbo de esperanza para las personas de esta y otras familias que la sufren.
Sólo que para llegar ahí hubo que aceptar que existían los priones, unas proteínas mal plegadas que sin ser un ser vivo son capaces de infectar seres vivos y reproducirse, o quizás mejor replicarse.
Este libro es la historia de su descubrimiento, y aunque la familia italiana es protagonista del arco principal, también visita, entre otras cosas, los aborígenes de la tribu Fore de Papúa Nueva Guinea y su kuru, la tembladera de las ovejas, extendida por todo el mundo, o la enfermedad de las vacas locas que tanto dio que hablar en la última década del siglo XX y en la primera del XXI.
Quizás sea porque el autor también sufre una enfermedad degenerativa aunque en principio bastante menos agresiva, pero la historia está contada de una forma muy interesante que engancha una vez que empiezas con él.
Aunque la edición en español enlazada arriba es de 2018 en realidad es un libro de 2006. Y resulta un tanto estremecedor pensar que desde entonces no hemos avanzado mucho en nuestro conocimiento de los priones y, en especial, de cómo atraviesan barreras entre especies. Menos mal que les cuesta hacerlo.
En definitiva, un libro muy interesante y que me ha recordado mucho a El mal sin cura de la Costa da Morte, SCA36, otro libro que habla de una enfermedad sin cura ni tratamiento que se transmite genéticamente.
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